Τι είναι πληκτροδακτυλία;

ΟΡΙΣΜΟΣ

Η πληκτροδακτυλία χαρακτηρίζεται κλινικά από βολβώδη ομοιόμορφη διόγκωση των μαλακών ιστών των τελικών φαλάγγων ενός ή περισσότερων δακτύλων των χεριών ή/και των ποδιών, με συνακόλουθη απώλεια της φυσιολογικής γωνίας μεταξύ της επιφάνειας και της κοίτης του όνυχα. Η ακροπάχεια (acropachy) είναι εναλλακτικός όρος της πληκτροδακτυλίας.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

Η πληκτροδακτυλία μπορεί να είναι ιδιοπαθής (ή κληρονομική) ή δευτεροπαθής σε πολλές και ποικίλες υποκείμενες νοσολογικές καταστάσεις σε διάφορα οργανικά συστήματα. Από πλευράς εντόπισης, μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρη ή ετερόπλευρη και να περιλαμβάνει ένα μόνο δάκτυλο.

Η πληκτροδακτυλία είναι εκδήλωση της παχυδερμοπεριόστωσης (PDP), η οποία χαρακτηρίζεται από παχυδερμία, πληκτροδακτυλία των χεριών και περιοστίτιδα και απαντάται σε αυξημένη συχνότητα στους άρρενες [2]. Η κληρονομική πληκτροδακτυλία μεταβιβάζεται συνήθως με αυτοσωμικό επικρατή χαρακτήρα κληρονομικότητας με ατελή διεισδυτικότητα και ποικίλη έκφραση, αν και σε μερικές οικογένειες PDPκληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο και Χ-φυλοσύνδετο χαρακτήρα. Σε μία μεγάλη Πακιστανική οικογένεια με μεμονωμένη συγγενή πληκτροδακτυλία έχει ανευρεθεί μία μετάλλαξη του γονιδίου HPGDτο οποίο κωδικοποιεί την nicotinamide (NAD)+ – εξαρτώμενη 15-hydroxyprostaglandin δεϋδρογενάση.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Η ιδιοπαθής ή πρωτοπαθής πληκτροδακτυλία είναι σπάνια, ενώ η συχνότητα της δευτεροπαθούς πληκτροδακτυλίας εξαρτάται από το υποκείμενο νόσημα. Η πρωτοπαθής πληκτροδακτυλία έχει περιγραφεί στο 89% των ασθενών με παχυδερμοπεριόστωση. Από τους ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, το 65% έχει κλινικά πληκτροδακτυλία. Στους ασθενείς αυτούς, η συχνότητα της πληκτροδακτυλίας είναι μεγαλύτερη σ΄αυτούς που έχουν αυξημένη υπερπλασία των λείων μυικών ινών του πνεύμονα. Η πληκτροδακτυλία έχει αναφερθεί στο 29% των ασθενών με καρκίνο του πνεύμονα και συχνότερα σε πάσχοντες από μη - μικροκυτταρικό καρκίνο του πνεύμονα (35%), παρά σε ασθενείς με μικροκυτταρικό καρκίνωμα του πνεύμονα (4%). Η πληκτροδακτυλία έχει ακόμα περιγραφεί στο 1/3 των ασθενών από την Ουγκάντα με πνευμονική φυματίωση.Η πληκτροδακτυλία έχει αναφερθεί στο 28% των ασθενών με νόσο Crohn, στο 15% των ασθενών με ελκώδη κολίτιδα και 8%, με πρωκτίτιδα.

Φυλή

Η φυλετική προτίμηση της δευτεροπαθούς πληκτροδακτυλίας εξαρτάται από την φυλετική επίπτωση της υποκείμενης νόσου.

Φύλο

Η προτίμηση της δευτεροπαθούς πληκτροδακτυλίας στο φύλο εξαρτάται από την επίπτωση της υποκείμενης νόσου.

ΑΙΤΙΑ ΠΛΗΚΤΡΟΔΑΚΤΥΛΙΑΣ

Επίκτητη πληκτροδακτυλία

Η πληκτροδακτυλία είναι συνήθως επίκτητη και συνδέεται με πολλές και ποικίλες καταστάσεις και νοσολογικές οντότητες, αλλά μπορεί να είναι και συγγενής ή οικογενής. Η επίκτητη πληκτροδακτυλία συνήθως αναστρέφεται, εάν η συνδεόμενη κατάσταση θεραπευθεί με επιτυχία.

Συμμετρική/ασύμμετρη πληκτροδακτυλία

Κλινικά, η πληκτροδακτυλία μπορεί να είναι συμμετρική ή ασύμμετρη και η ασύμμετρη, ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη και να εντοπίζεται μόνο στα πόδια. Εάν είναι ασύμμετρη, μπορεί να υπάρχει μειωμένη περιοχική αιματική άρδευση οφειλόμενη σε εντοπισμένη αγγειακή νόσο

Ετερόπλευρη πληκτροδακτυλία

Ετερόπλευρη πληκτροδακτυλία των άνω άκρων μπορεί να οφείλεται σε ανωμαλίες του αορτικού τόξου, ανεύρυσμα της αορτής ή της υποκλειδίου, πνευμονική υπέρταση με ανοιχτό βοτάλειο πόρο και αρτηριοφλεβώδες ανεύρυσμα ή συρίγγιο του βραχιονίου. Σπάνια, ετερόπλευρη πληκτροδακτυλία έχει περιγραφεί σε ασθενείς με υποτροπιάζουσα παρεκτόπιση του ώμου και όγκο του Pancoast.

Πληκτροδακτυλία των ποδιών, αλλά όχι των χεριών, είναι ένδειξη στένωσης της αορτής.

Πληκτροδακτυλία ενός μόνο δακτύλου παρατηρείται σε κακώσεις του μέσου νεύρου και, σπάνια, στη σαρκοείδωση.

Υποτροπιάζουσα πληκτροδακτυλία μπορεί να παρατηρηθεί στη διάρκεια της κύησης σε κατά τα άλλα υγιείς γυναίκες.

Τα πνευμονικά νοσήματα είναι η συχνότερη αιτία πληκτροδακτυλίας, και ιδιαίτερα οι πρωτοπαθείς ή δευτεροπαθείς κακοήθειες των βρόγχων ή των πνευμόνων, όπως και οι όγκοι του υπεζωκότα, του μεσοπνευμονίου, του θύμου και του θωρακικού τοιχώματος.

Η πληκτροδακτυλία είναι ασυνήθιστη σε ασθενείς με μη επιπλακείσα πνευμονική φυματίωση, αλλά μπορεί να παρατηρηθεί έως 25% των ασθενών με επιπροστεθείσα βρογχιεκτασία ή χρόνια σπηλαιοποίηση. Σπανιότερα, έχει περιγραφεί σε ασθενείς με παραμορφώσεις του θώρακα, αορτικό ανεύρυσμα με συμπίεση των πνευμόνων και νευρογενείς όγκους του διαφράγματος.Τα καρδιαγγειακά νοσήματα έρχονται δεύτερα κατά σειρά συχνότητας ανάμεσα στα αίτια της πληκτροδακτυλίας και της υπερτροφικής οστεοαρθροπάθειας.

ΑΙΤΙΑ ΠΛΗΚΤΡΟΔΑΚΤΥΛΙΑΣ

Αίτια πρωτοπαθούς ή ιδιοπαθούς πληκτροδακτυλίας

• Οικογενής πληκτροδακτυλία
• Παχυδερμοπεριόστωση
• Υπερτροφική οστεοαρθροπάθεια.

Αίτια δευτεροπαθούς πληκτροδακτυλίας

Πνευμονικά νοσήματα

• Διάμεση πνευμονοπάθεια.
• Εμπύημα
• Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση.
• Καρκίνος πνεύμονα.
• Κρυπτογενική ινωδοποιός κυψελιδίτιδα
• Κυστική ίνωση
• Λιποειδική πνευμονία
• Μεσοθηλίωμα υπεζωκότα
• Πνευμονικές μεταστάσεις
• Σαρκοείδωση.
• Σάρκωμαπνευμονικής αρτηρίας.
• Υδατιδικές κύστεις πνεύμονα.

Καρδιαγγειακά νοσήματα

• Αρτηριοφλεβώδη πνευμονικά συρίγγια
• Βακτηριδιακή ενδοκαρδίτιδα
• Δευτεροπαθής πολυκυτταραιμία
• Καρδιακοί όγκοι
• Κυανωτικές συγγενείς καρδιοπάθειες (νοσήματα με διαφυγή από δεξιά προς τα αριστερά)
• Πνευμονική καρδία
• Υποξεία βακτηριδιακή ενδοκαρδίτιδα
• Χρόνια συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια

Γαστρεντερικά νοσήματα

• Αμοιβαδικό ηπατικό απόστημα
• Αμυλοείδωση ήπατος
• Ασκαρίαση
• Αχαλασία και πεπτικό έλκος οισοφάγου
• Ελκώδης κολίτιδα
• Ελονοσία
• Εντερική πολυποδίαση
• Εντερική φυματίωση
• Καρκίνωμα ρινοφάρυγγα, οισοφάγου, στομάχου και εντέρου
• Κοιλιοκάκη
• Κοιλιακό λέμφωμα
• Κίρρωση ήπατος
• Λειομύωμα οισοφάγου
• Νόσος Crohn
• Πρωτοπαθής και δευτεροπαθής χολική κίρρωση
• Τμηματική εντερίτιδα
• Χρόνια αμοιβαδική δυσεντερία

• Παλαμοπελματιαία κερατοδερμία (palmoplantar keratoderma).
• Παχυδερμοπεριόστωση
• Σύνδρομο Bureau-Barrière-Thomas
• Σύνδρομο Fischer
• Σύνδρομο Volavsek

Νεφρικά νοσήματα

• Χρόνια πυελονεφρίτιδα
• Νεφρική ανεπάρκεια
• Καρκίνωμα νεφρού

Κακοήθη νοσήματα

• Καρκίνος θυρεοειδούς
• Καρκίνος θύμου αδένα
• Μεταστατικό μελάνωμα
• Νόσος Hodgkin  και διάχυτη χρόνια μυελοειδής λευχαιμία  (POEMS) [πολυνευροπάθεια, οργανομεγαλία, ενδοκρινοπάθεια, μονοκλωνική γαμμοπάθεια και δερματικές αλλοιώσεις]
• Χρόνια μυελοκυτταρική λευχαιμία

Ενδοκρινολογικά νοσήματα

• Μεγαλακρία
• Θυρεοτοξίκωση (θυρεοειδική ακροπάχεια)
• Σοβαρός δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός.

Διάφορες καταστάσεις

• Αιμοσφαιρινοπάθειες
• Εκθεση σε τοξίνες (αρσενικό, ψευδάργυρος, σιλικόνη, βηρύλλιο, φωσφόρος, οινόπνευμα)
• Κύηση
• Συριγγομυελία
• Υποξαιμία πιθανώς σχετιζόμενη με μακροχρόνιο κάπνισμα ινδικής κάνναβης.
• Χρόνιο νόσημα των ορέων (chronic mountain sickness; νόσος Monge)
• Χρόνια οστεομυελίτιδα με αμυλοείδωση
• Ψευδοϋπερτροφική μυική δυστροφία

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ-ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΣ ΠΛΗΚΤΡΟΔΑΚΤΥΛΙΑΣ

Ο ειδικός παθοφυσιολογικός μηχανισμός της πληκτροδακτυλίας παραμένει άγνωστος. Οι μεταβολές του μεγέθους και της διαμόρφωσης των δακτύλων στην πληκτροδακτυλία είναι αποτέλεσμα μεταβολών της κοίτης του όνυχα. Φυσιολογικά, η ρίζα του όνυχα αναπαύεται επάνω στο οστούν της περιφερικής φάλαγγας. Στη πληκτροδακτυλία, η ρίζα του όνυχα διαχωρίζεται από το οστούν με συνδετικό ιστό και οίδημα, γι΄αυτό και, όταν συμπιεσθεί η ονυχιαία πλάκα, ο όνυχας μετακινείται πάνω στο οστούν. Η υπερπλασία και το οίδημα του συνδετικού ιστού οδηγούν σε κατάργηση της φυσιολογικής γωνίας μεταξύ δέρματος και ονυχιαίας πλάκας και αυξημένη ελαστικότητα και μαλάκυνση της βάσης του όνυχα, γι΄αυτό και ο όνυχας φαίνεται σαν να «κολυμπάει σε ένα μαξιλάρι». Προοδευτικά, η σύνδεση του όνυχα με το οστούν χαλαρώνει και το ελεύθερο άκρο της ονυχιαίας πλάκας γίνεται ορατό ή ψηλαφάται σαν οριζόντια παρυφή πάνω από την ραχιαία επιφάνεια του δακτύλου. Οσο η πληκτροδακτυλία εξελίσσεται, ο όγκος του τελικού τμήματος των δακτύλων μπορεί να αυξηθεί λόγω αύξησης του αγγειακού συνδετικού ιστού και μεταβολών της ποιότητας του αγγειακού συνδετικού ιστού, αν και μερικές περιπτώσεις συνδέονται με οστικές άκανθες στις τελικές φάλαγγες. Η αυξημένη κυρτότητα των ονύχων παρουσιάζεται αργότερα απ΄ ό, τι η υπερπλασία των ιστών της βάσης του όνυχα  ή η κατάργηση της φυσιολογικής γωνίας μεταξύ περιφερικής φάλαγγας και όνυχα. Η αυξημένη κύρτωση των ονύχων δεν είναι ειδική της πληκτροδακτυλίας, αν και ολόκληρος ο όνυχας αποκτά μία αυξημένη κυρτότητα. Μόνο αργότερα, όταν ολόκληρη η περιφερική φάλαγγα διογκωθεί και γίνει βολβώδης, μπορεί να δίνει την εικόνα «πλήκτρου τυμπάνου».

Πιθανολογούμενοι μηχανισμοί πληκτροδακτυλίας

Αύξηση αιματικής άρδευσης

Η ροή του αίματος στις πληκτροδακτυλικές αλλοιώσεις είναι αυξημένη λόγω διαστολής των περιφερικών αγγείων των ακροδακτύλων. Επειδή η πληκτροδακτυλία σχετίζεται με κυανωτικές καρδιοπάθειες, πιθανολογείται ότι η αυξημένη αυτή αγγειοδιαστολή οφείλεται στην ύπαρξη ενός αγγειοδιασταλτικού παράγοντα στην κυκλοφορία του αίματος. Π. χ. οι ασθενείς με τετραλογία του Fallotμε σημαντική διαφυγή αίματος παρουσιάζουν πληκτροδακτυλία σε αυξημένη συχνότητα. Εάν η διαφυγή του αίματος παρεμποδισθεί με χειρουργική επέμβαση, η πληκτροδακτυλία βελτιώνεται. Ακόμα, πληκτροδακτυλία περιορισμένη στα πόδια έχει παρατηρηθεί σε ασθενείς με όψιμο μη θεραπευθέντα ανοιχτό αρτηριακό πόρο, όπου το αίμα από την πνευμονική αρτηρία παρακάμπτει τους πνεύμονες και διαφεύγει στην κατιούσα αορτή. Εάν δεν υπάρχει διαφυγή αίματος, ο υποτιθέμενος αγγειοδιασταλτικός παράγοντας πιθανώς παράγεται από τους πνευμονικούς ιστούς ή διέρχεται μέσω της πνευμονικής κυκλοφορίας χωρίς να απενεργοποιείται. Ενοχοποιούμενοι αγγειοδιασταλτικοί παράγοντες είναι η φερριτίνη, οι προσταγλανδίνες, η βραδυκινίνη, τα αδενινονουκλεοτίδια και η 5-υδροξυτρυπταμίνη.

Νευρικές ανωμαλίες

Η πληκτροδακτυλία ενδέχεται να σχετίζεται με την λειτουργία του πνευμονογαστρικού νεύρου, δοθέντος ότι απαντάται σε αυξημένη συχνότητα σε ασθενείς με παθήσεις οργάνων νευρούμενων από το πνευμονογαστρικό και μπορεί να υφεθεί μετά από βαγοτομή. Πάντως, η πληκτροδακτυλία δεν παρατηρείται στα νευρολογικά νοσήματα και σε παθήσεις οργάνων μη νευρούμενων από το πνευμονογαστρικό.

Υποξία

Η αύξηση της υποξίας μπορεί να ενεργοποιεί τοπικούς αγγειοδιασταλτικούς παράγοντες, αυξάνοντας την αιματική ροή στο περιφερικό τμήμα των δακτύλων. Πάντως, στις περισσότερες περιπτώσεις, η πληκτροδακτυλία δεν συνδυάζεται με υποξία και πολλά νοσήματα με αξιοσημείωτη υποξία δεν συνδέονται με πληκτροδακτυλία

Κληρονομικότητα

Η κληρονομικότητα και η προδιάθεση μπορεί επίσης να παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη της πληκτροδακτυλίας. Η κληρονομική πληκτροδακτυλία περιλαμβάνει την ιδιοπαθή κληρονομική πληκτροδακτυλία και την πληκτροδακτυλία την συνδεόμενη με παχυδερμοπεριόστωση. Και οι 2 αυτοί τύποι πληκτροδακτυλίας έχουν αυτοσωμική επικρατή κληρονομικότητα, με ατελή διεισδυτικότητα.

Αυξητικός παράγοντας αιμοπεταλίων (platelet-derivedgrowthfactor)

Ο αυξητικός παράγοντας των αιμοπεταλίων προάγει την ανάπτυξη και προκαλεί αύξηση της διαπερατότητας των τριχοειδων και υπερτροφία του συνδετικού ιστού. Ο παράγοντας αυτός, απελευθερούμενος από αθροίσεις αιμοπεταλίων ή μεγακαρυοκυττάρων στα αγγεία των ακροδακτύλων, μπορεί να ευθύνεται για την πληκτροδακτυλία [4].

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η πληκτροδακτυλία συνήθως αναπτύσσεται προοδευτικά, γι΄αυτό και πολύ συχνά οι ασθενείς αγνοούν την ύπαρξή της. Πάντως, μερικοί αναφέρουν διόγκωση των ακροδακτύλων, η οποία μπορεί να είναι ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη ή να περιλαμβάνει ένα μόνο δάκτυλο. Η πληκτροδακτυλία τυπικά είναι ανώδυνη, αν και σπάνια παρουσιάζεται με πόνο στα ακροδάκτυλα. Ενας ασθενής είχε ύφεση της πληκτροδακτυλίας μερικές ημέρες μετά την αντικατάσταση της αορτικής και μιτροειδικής βαλβίδας οφειλόμενης σε λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα. Η πληκτροδακτυλία είναι συνήθως ανώδυνη και αμφοτερόπλευρη. Ο ασθενής μπορεί να αγνοεί την βαθμιαία διόγκωση των ακροδακτύλων των χεριών ή των ποδιών του, μέχρις ότου αντιληφθεί ότι έχει πληκτροδακτυλία. Οι ασθενείς με κληρονομική πληκτροδακτυλία μπορεί να έχουν οικογενειακό ιστορικό πληκτροδακτυλίας ή πληκτροδακτυλία για πολλά χρόνια, χωρίς συμπτώματα ή σημεία υποκείμενου νοσήματος. Στις οξείες περιπτώσεις, η πληκτροδακτυλία μπορεί να γίνει αντιληπτή επειδή αναπτύσσεται με ταχύτερο ρυθμό και συνοδεύεται από ήπιες ενοχλήσεις. Η πληκτροδακτυλία παρατηρείται συνήθως στον αντίχειρα και τον δείκτη των χεριών, και αργότερα στα άλλα δάκτυλα. Μπορεί να αναγνωρισθεί δύσκολα, εκτός εάν ο εξεταστής παρατηρήσει τα χέρια (και τα πόδια) με προσοχή. H πληκτροδακτυλία των δακτύλων των ποδιών διαπιστώνεται πιο δύσκολα απ΄ό,τι των χεριών, δοθέντος ότι τα ακροδάκτυλα από την φύση τους έχουν κάπως βολβώδη όψη. Η πραγματική πληκτροδακτυλία των ποδιών συνήθως αναγνωρίζεται ευκολότερα στο μεγάλο δάκτυλο. Ακόμα, μπορεί να γίνει ευκολότερα αντιληπτή εάν γνωρίζουμε ότι οι ασθενείς με πληκτροδακτυλία των ποδιών συνήθως έχουν και πληκτροδακτυλία στα χέρια.

ΚΛΙΝΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ –ΣΗΜΕΙΑ

• 1.  Σημείο «επιπλέοντα όνυχα» (floating nail sign)
• 2.  Σημείο περιγράμματος (προφίλ) (profile sign)
• 3.  Σημείο (ή δοκιμασία) Schamroth

Σημείο «επιπλέοντα όνυχα» («floating nail» sign)

Φυσιολογικά, όταν συμπιέζεται η ρίζα της ονυχιαίας πλάκας, ο όνυχας παραμένει σταθερά ακίνητος στη θέση του. Στην πληκτροδακτυλία όμως μετακινείται περισσότερο ελεύθερα επάνω στο οστούν και δίνει σπογγώδες αίσθημα. Το σπογγώδες αυτό αίσθημα οφείλεται σε αύξηση του ινοαγγειακού ιστού μεταξύ του όνυχα και της φάλαγγας. Το δέρμα στη βάση του όνυχα μπορεί ακόμα να είναι λείο και γυαλιστερό.

Σημείο περιγράμματος (προφίλ)

Όταν παρατηρούμε το περίγραμμα των ονύχων, η γωνία η οποία σχηματίζεται από την εγγύς πτυχή του όνυχα και την ονυχιαία πλάκα (γωνία Lovibond) τυπικά δεν υπερβαίνει τις 160^ο. Στην πληκτροδακτυλία, η γωνία αυτή επιπεδώνεται και αυξάνεται ανάλογα με την βαρύτητα της πληκτροδακτυλίας. Εάν η γωνία αυτή υπερβαίνει τις >180°, υπάρχει οριστική πληκτροδακτυλία. Εάν είναι μεταξύ 160-180° μπορεί να δείχνει πρώιμα στάδια πληκτροδακτυλίας ή ψευδο-πληκτροδακτυλία.  Η κατάργηση της γωνίας μεταξύ του όνυχα και της κοίτης του όνυχα είναι το πρωϊμότερο σημείο πληκτροδακτυλίας και η πλέον σταθερή εκδήλωσή της.

Σημείο (ή δοκιμασία) Schamroth

Με την δοκιμασία αυτή μπορεί εύκολα να διακριθεί η πραγματική πληκτροδακτυλία από ψευδο-πληκτροδακτυλικές καταστάσεις. Ο Schamroth, ενώ έπασχε ο ίδιος από υποξεία βακτηριδιακή ενδοκαρδίτιδα, παρατήρησε το σημείο αυτό σαν ένα από τα πρωϊμότερα σημεία πληκτροδακτυλίας. Ο ίδιος επίσης ανέφερε ότι το παράθυρο επανεμφανίσθηκε 2 μήνες μετά την αποθεραπεία της ενδοκαρδίτιδας. Οι άνθρωποι που δεν έχουν πληκτροδακτυλία παρουσιάζουν ένα παράθυρο σχήματος διαμαντιού στη βάση της κοίτης των ονύχων όταν η ραχιαία επιφάνεια των ονύχων 2 αντίθετων δακτύλων (π.χ. του δείκτη) εφάπτεται μεταξύ τους. Η περιφερική γωνία που σχηματίζεται μεταξύ των 2 αντίθετων ονύχων φυσιολογικά είναι πολύ στενή. Σε ασθενείς όμως με πληκτροδακτυλία το παράθυρο αυτό εξαφανίζεται και η περιφερική γωνία αυξάνεται σε βαθμό ανάλογο με την βαρύτητα της πληκτροδακτυλίας.

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΜΕΛΕΤΕΣ

Ακτινολογικά ευρήματα

Τα ακτινολογικά ευρήματα της πληκτροδακτυλίας ποικίλλουν και περιλαμβάνουν καταστροφή, υπερπλασία ή απουσία αλλοιώσεων του οστού της περιφερικής φάλαγγας. Ο τύπος των αλλοιώσεων εξαρτάται από τον τύπο και την διάρκεια της υποκείμενης νοσολογικής οντότητας. Η οστική καταστροφή πιθανώς κυριαρχεί στα δάκτυλα των ασθενών με συγγενή κυανωτική καρδιοπάθεια, ενώ η υπερπλασία, σε πληκτροδακτυλία δευτεροπαθώς σε πνευμονικές καταστάσεις. Αλλοτε αναπτύσσεται πρώιμα υπερτροφία, η οποία αργότερα, όσο η διαδικασία χρονίζει, μετατρέπεται σε οστεόλυση.

Σπινθηρογράφημα οστών

Το σπινθηρογράφημα των οστών με τεχνήτιο Tc 99mδείχνει αυξημένη κατακράτηση του ραδιοϊσοτόπου στις κοίτες των ονύχων, οφειλόμενη πιθανώς σε αύξηση της αιματικής άρδευσης και στις αλλοιώσεις των πέριξ μαλακών ιστών.

Θερμογραφία

Μπορεί να δείξει αύξηση της θερμοκρασίας στις περιφερικές φάλαγγες, η οποία μπορεί να αποδοθεί σε αύξηση της αιματικής ροής δευτεροπαθώς στην αγγειοδιαστολή.

Τομογραφία Εκπομπής Ποζιτρονίων

Σε περιπτώσεις πληκτροδακτυλίας μπορεί να δείξει αύξηση του σήματος στο περιφερικό τμήμα των πληκτροδακτυλικών δακτύλων, ένδειξη αυξημένου μεταβολισμού της γλυκόζης. Οι αλλοιώσεις αυτές δεν παρατηρούνται σε ακροδάκτυλα με φυσιολογική μορφολογία. Η αύξηση του σήματος ενισχύει την άποψη ότι η πληκτροδακτυλία δημιουργείται από την παρουσία ενός παράγοντα (αυξητικός παράγοντας των αιμοπεταλίων) ο οποίος αυξάνει τον κυτταρικό μεταβολισμό.

ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

• Ελάττωση της πυκνότητας της θεμέλιας ουσίας της κοίτης των ονύχων
• Πρωτόγονοι ινοβλάστες με μεγάλο πυρήνα και βασεόφιλο κυτταρόπλασμα
• Αύξηση του αριθμού και διάσπαρτα εξωαγγειακά λεμφοκύτταρα, και, λιγότερο συχνά, μέτρια αύξηση των ιστικών ηωσινοφίλων στην κοίτη του όνυχα
• Πάχυνση του περιοστέου της κοίτης του όνυχα
• Πύκνωση και πάχυνση του στρώματος των κολλαγόνων ινιδίων
• Αύξηση του πάχους των τοιχωμάτων των αγγείων

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η έγκαιρη διάγνωση και διαφορική διάγνωση της πληκτροδακτυλίας είναι ζωτικής σημασίας, γιατί η πληκτροδακτυλία μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση σοβαρού υποκείμενου νοσήματος.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η πρόωρη πληκτροδακτυλία πρέπει να διακρίνεται από πολλές άλλες ανωμαλίες των ακροδακτύλων, όπως :

• (1)  Αυξημένη κυρτότητα των ονύχων, ένα φυσιολογικό εύρημα στους ενήλικες (ιδιαίτερα μαύρους)
• (2)  Χρόνια παρονυχία, στην οποία οι μαλακοί ιστοί της βάσης του όνυχα φλεγμαίνουν και διογκώνονται, και
• (3)  Παρανυχίδες ή αποστήματα της τελικής φάλαγγας που προκαλούν διόγκωση της παλαμιαίας επιφάνειας των ακροδακτύλων

Σε καμμία από τις καταστάσεις αυτές, πάντως, δεν μεταβάλλεται η  βασική γωνία μεταξύ όνυχα και τελικής φάλαγγας.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία της πληκτροδακτυλίας. Η θεραπεία της υποκείμενης παθολογικής κατάστασης μπορεί να μειώσει την πληκτροδακτυλία ή, δυνητικά, να την αναστρέψει εάν γίνει έγκαιρα.

===============================================

«Δείξε μου τα …νύχια σου να σου πω τι έχεις»

Κάπως έτσι είχε πεί ο Ιπποκράτης, ο Πατέρας της Δυτικής Ιατρικής, πριν από 2.500 περίπου χρόνια, αφότου ανακάλυψε και περιέγραψε για πρώτη φορά στην ιστορία του ανθρώπου την πληκτροδακτυλία σε ασθενείς με εμπύημα (από κεί βγήκε και η ονομασία «Ιπποκράτειοι δάκτυλοι ή όνυχες») :

«Πρώτον μεν ο πυρετός ουκ αφίησιν, αλλά την μεν ημέρην λεπτός ίσχει, την δε νύκτα πλείων και ιδρώτες πολλοί επιγίγνονται...και οφθαλμοί έγκοιλοι γίγνονται...αι δε γνάθοι ερυθήματα έσχουσι και οι όνυχες των χειρών γρυπούνται (=Ιπποκράτειοι δάκτυλοι) και οι δάκτυλοι θερμαίνονται και μάλιστα οι άκροι...και σιτίων ουκ επιθυμέουσιν. Απόλλυνται δε ους ο πυρετός μη αφή...σιτίων δε μη επιθυμέωσιν...».

Ιπποκράτης ο Κώος (460 - 370 π.Χ.). Ο πρώτος που ανακάλυψε και περιέγραψε την πληκτροδακτυλία

Σύμφωνα με την καθιερωμένη Ιατρική ορολογία :

«Η πληκτροδακτυλία (εναλλακτικός όρος ακροπάχεια) χαρακτηρίζεται κλινικά από βολβώδη, ομοιό­μορφη διόγκωση, των μαλακών ιστών των τελικών φαλάγγων ενός ή περισσότερων δακτύλων των χεριών ή/και των ποδιών, με συνα­κόλουθη απώλεια της φυσιολογικής γωνίας μεταξύ της επιφάνειας και της κοίτης του όνυχα».

Στην καθομιλουμένη όμως θα μπορούσαμε να περιγράψουμε την πληκτροδακτυλία ως εξής :

«Η πληκτροδακτυλία είναι μια ανωμαλία των δακτύλων όπου τα νύχια γίνονται κυρτά και πλατειά, και το ακροδάχτυλο αποκτά μια διόγκωση που θυμίζει «πλήκτρα τυμπάνου» (εξ ου και ο όρος πληκτροδακτυλία), δηλ. την σφαιρική άκρη στα «ξυλάκια» που παίζαμε με τα τύμπανα στις παρελάσεις όταν είμαστε πιτσιρικάδες στο Γυμνάσιο (προ αμνημονεύτων δηλαδή ετών)».

Ενα ωραίο (τρόπος του λέγειν), φυσιολογικό νύχι (αριστερά - το δικό μου είναι)  Κι΄ένα δάχτυλο με πληκτροδακτυλία (δεξιά)

Ο πατέρας μου, ας είναι ελαφρύ το χώμα που τον σκεπάζει, γνωστός στην εποχή του δημοσιογράφος, συγγραφέας, ποιητής, λογοτέχνης και γενικά άνθρωπος των γραμμάτων, συμμετείχε κάποτε σε μια επιτροπή του Υπουργείου που εξέταζε τα προβλήματα που θα μπορούσαν να δημιουργηθούν με την εφαρμογή της δημοτικής σαν επίσημης γλώσσας του Κράτους, στη θέση της καθαρεύουσας.

Ένα μέλος της επιτροπής, ένθερμος πολέμιος της δημοτικής, θέλοντας να την απαξιώσει και να αποδείξει την αδυναμία της να αντικαταστήσει την καθαρεύουσα, έθεσε το εξής ερώτημα :

Πως θα μεταφράσουμε στη δημοτική το γνωστό στιχάκι του Σουρή :

• «ποιητής εκ του προχείρου, έχων την μορφήν του χοίρου», χωρίς όμως να χαλάσουμε την ρίμα (την ομοιοκαταληξία δηλαδή) ; εδώ σας θέλω.

Απάντηση (του ετοιμόλογου) πατέρα μου :

• « Ποιητής από το πρόχειρο, που μοιάζει με …αγριόχοιρο»

Δεν είμαι σίγουρος, αλλά από τότε η δημοτική κατοχυρώθηκε ως η επίσημη γλώσσα του Ελληνικού Κράτους.

Η πληκτροδακτυλία είναι η πιο παρεξηγημένη και παραμελημένη εκδήλωση πολλών και ποικίλων νοσημάτων και νοσολογικών καταστάσεων, γιατί, κατά κανόνα, ο νους του κλινικού γιατρού και ιδιαίτερα του ρευματολόγου είναι σχεδόν πάντοτε στραμμένος στα μυστηριώδη και γοητευτικά ρευματολογικά νοσήματα που (σχεδόν ουδέποτε) συναντά ή θα συναντήσει στη ζωή του, όπως, π.χ., οι αγγειίτιδες, οι κρυοσφαιριναιμίες, οι λύκοι, τα… πρόβατα, και πάει λέγοντας, και αποστρέφει το βλέμμα του απ’ αυτό που του προσφέρει, ολοφάνερα και απροκάλυπτα, η … φύση.

Η πληκτροδακτυλία μπορεί να είναι ιδιοπαθής (ή κληρονομική) ή δευτεροπαθής.

Η ιδιοπαθής (αυτή δηλαδή που κληρονομείται ή δεν συνοδεύεται από κάποιο υποκείμενο, γνωστό ή άγνωστο, νόσημα) είναι η καλύτερη περίπτωση.

Το κυριότερο κληρονομικό νόσημα που συνοδεύεται από πληκτροδακτυλία είναι η παχυδερμοπεριόστωση (ή πρωτοπαθής υπερτροφική οστεοαρθροπάθεια), την οποία σπάνια απαντά ο Ρευματολόγος στη καθημέρα πράξη, αλλά πρέπει να την έχει υπόψη του γιατί υποδύεται ρευματικό νόσημα και ιδιαίτερα ρευματοειδή αρθρίτιδα.

Το νόσημα αυτό χαρακτηρίζεται από την τριάδα :

• συγγενής πληκτροδακτυλία
• περιοστίτιδα και
• πάχυνση του δέρματος με τράχυνση των χαρακτηριστικών του προσώπου (ο άνθρωπος αποκτά όψη αγριανθρώπου)

Η δευτεροπαθής όμως είναι αυτή που συνδυάζεται με πολλές και ποικίλες υποκείμενες νοσολογι­κές καταστάσεις σε διάφορα οργανικά συστήματα και αυτή είναι που πρέπει να προσέξουμε ιδιαίτερα.

Από πλευράς εντόπισης, η πληκτροδακτυλία μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρη (δηλ. να εντοπίζεται και στις 2 πλευρές του σώματος) ή ετερόπλευρη (δηλ. σε ένα μόνο χέρι ή πόδι) και να αφορά ένα μόνο δάκτυλο.

Η πληκτροδακτυλία των χεριών, εάν είναι ετερόπλευρη, οφείλεται συνήθως σε ορισμένες καρδιαγγειακές παθήσεις (π.χ. ανωμαλίες του αορτικού τόξου, ανεύρυσμα της αορτής ή της υποκλείδιας, πνευμονική υπέρταση με ανοιχτό βοτάλειο πόρο, αρτηριοφλεβώδες ανεύρυσμα ή συρίγγιο του βραχιονίου).

Σπάνια, ετερόπλευρη πληκτροδακτυλία έχει περιγραφεί σε ασθενείς με υποτροπιάζουσα παρεκτόπιση του ώμου και όγκο του Pancoast.

Πληκτροδακτυλία των ποδιών, αλλά όχι των χεριών, είναι ένδειξη στέ­νωσης της αορτής.

Πληκτροδακτυλία ενός μόνο δακτύλου παρατηρείται σε κακώσεις του μέσου νεύρου και, σπάνια, στη σαρκοείδωση.

Υποτροπιάζουσα πληκτροδακτυλία (δηλ. αυτή που υποχωρεί και ξαναεμφανίζεται) μπορεί να παρατηρηθεί στη διάρ­κεια της κύησης σε κατά τα άλλα υγιείς γυναίκες.

Η πληκτροδακτυλία συνήθως αναπτύσσεται τόσο αργά, ώστε οι ασθενείς πολύ συχνά αγνοούν την ύπαρξή της. Πάντως, μερικοί αναφέρουν διόγκωση των ακροδακτύλων, η οποία μπορεί να είναι ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη ή να περιλαμβά­νει ένα μόνο δάκτυλο.

Ακόμα, το πιο σημαντικό, η πληκτροδακτυλία τυπικά είναι ανώδυνη, αν και σπάνια παρουσιάζε­ται με πόνο στα ακροδάκτυλα.

Οι ασθενείς με κληρονομική πληκτροδακτυλία μπορεί να έχουν και άλλα μέλη της οικογένειάς τους με πληκτροδακτυλία, ή πληκτροδακτυλία για πολλά χρόνια, χωρίς συμπτώματα ή σημεία υποκείμενου νοσήμα­τος.

Σε μερικές, οξείες, περιπτώσεις, η πληκτροδακτυλία μπορεί να γίνει αντιληπτή επειδή αναπτύσσεται με ταχύτερο ρυθμό και συνοδεύεται από ήπιες ενοχλήσεις.

Η πληκτροδακτυλία παρατηρείται συνήθως στον αντίχειρα και τον δείκτη των χεριών, και αργότερα στα άλλα δάκτυλα. Στα πόδια, η πληκτροδακτυλία διαπιστώνεται πιο δύσκολα απ΄ό,τι στα χέρια, επειδή τα ακροδάκτυλα των ποδιών έχουν από την φύση τους κάπως βολβώδη όψη.

Η πραγματική πληκτροδακτυλία των ποδιών συνήθως αναγνωρίζεται ευκολότερα στο μεγάλο δάκτυλο. Ακόμα, μπορεί να διαπιστωθεί ευκολό­τερα εάν γνωρίζουμε ότι οι ασθενείς με πληκτροδακτυ­λία των ποδιών συνήθως έχουν και πληκτροδακτυλία των χεριών.

Υπάρχουν διάφοροι τρόποι. Ο πιο απλός είναι να συγκρίνετε τα νύχια σας με τα νύχια του αρρώστου σας και να δείτε τις διαφορές, με την προϋπόθεση βέβαια ότι δεν έχετε και εσείς πληκτροδακτυλία.

Μην σας γίνει όμως έμμονη ιδέα, έ, και ψάχνετε όλη την ώρα να ανακαλύψετε αν οι συνάνθρωποί σας έχουν πληκτροδακτυλία, γιατί θα καταντήσετε να βλέπετε εφιάλτες στον ύπνο σας με ανώμαλα …νύχια,  ή θα ψάχνετε με παθολογική εμμονή τα νύχια των γνωστών σας, ακόμα και των σκυλιών σας.

Σε προχωρημένα στάδια, όταν πλέον τα ακροδάκτυλα έχουν πάρει την μορφή «πλήκτρων τυμπάνου», η πληκτροδακτυλία αποκαλύπτει την …ομορφιά της σ’ όλο της το μεγαλείο.  Στα αρχικά όμως στάδια, η διάγνωση της πληκτροδακτυλίας μπορεί να είναι δύσκολη.

Για να πάρετε μιαν ιδέα αν έχετε πληκτροδακτυλία κάντε το εξής :

Φυσιολογικά, όταν φέρνουμε το νύχι ενός οποιουδήποτε δακτύλου (π.χ. του ενός δείκτη) με το νύχι του αντίστοιχου δακτύλου του άλλου μας χεριού, μεταξύ των 2 νυχιών σχηματίζεται ένα κενό, ένα "παραθυράκι", σε σχήμα "διαμαντιού".

Το παραθυράκι μεταξύ των νυχιών που λέγαμε (φυσιολογικό)

Το παραθυράκι μεταξύ των νυχιών έχει εξαφανισθεί (= πληκτροδακτυλία ;)

Όταν όμως υπάρχει πληκτροδακτυλία, το «παραθυράκι» αυτό εξαφανίζεται. Αν δείτε κάτι τέτοιο, τρέξτε στον Ρευματολόγο. Μπορεί να σας βρεί κάτι που αγνοούσατε μέχρι τώρα (όποιος ψάχνει, κάτι βρίσκει).

Σύσταση (σε γιατρούς) :

Προσοχή στην κληρονομική πληκτροδακτυλία. Μπορεί ο άρρωστός σας να σας πεί, αν τον ρωτήσετε επίμονα, ότι το ίδιο είχε ο πατέρας του ή κάποιος άλλος άμεσος συγγενής του (αν και αυτό το βλέπω κάπως χλωμό, γιατί, όπως είπαμε, η πληκτροδακτυλία περνάει συνήθως στο ντούκου). Πριν όμως τον ξεπατώσετε στις εξετάσεις, κάντε τον κόπο να τον ρωτήσετε αυτό. Θα γλυτώσετε εσείς και ο άρρωστός σας από πολλούς μπελάδες.

Υπάρχει θεραπεία για την πληκτροδακτυλία ;

Θεραπεία της πληκτροδακτυλίας δεν υπάρχει, μιας και η πληκτροδακτυλία δεν είναι νόσημα, αλλά συνήθως σύμπτωμα πολλών και ποικίλων νοσημάτων, γι΄αυτό και η θεραπεία πρέπει να απευθύνεται πάντοτε προς το αίτιο (αν υπάρχει) που την έχει φέρει στον κόσμο.


http://www.e-rheumatology.gr/